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IGH Newsletter 24.12.2018
Rottenburg, den 24. Dezember 2018

Liebe Mitglieder, Freunde und Förderer der IGH,

das kommende Jahr wird spannend. So haben wir neben unseren bewährten Veranstaltungen und Begegnungstreffen auch einige völlig neue und innovative Projekte am Start:

wir arbeiten an einer Kooperation mit der Rheuma-Liga, um eine flächendeckende und regelmäßige Teilnahme für Gerinnungspatienten zu ermöglichen, da die Rheumaliga in doch fast jeder Stadt ideale Möglichkeiten zu Gruppenstunden bietet und so auch uns mit ihren Programmen für Muskel- und Gelenksproblematiken Erleichterung schaffen kann. Dazu bald mehr.

Aber auch die Problematik, der leider oft fehlenden und nicht immer aktuellen Notfallausweise möchten wir entspannen und bieten einen selbst ausdruckbaren Notfallausweis an, der dann mit einer speziellen auffälligen Kartenhülle, auf eine schwere Erkrankung hinweist und problemlos in der Geldbörse bei der Krankenversicherungskarte/Personalausweis aufbewahrt werden kann. Dies aber nur zur Ergänzung der Notfallausweise der Hämophiliezentren. Sie können gerne die Testversion bereits nutzen: Link und uns bei Bedarf eine Rückmeldung geben.

Vielleicht haben Sie dies die Tage im Radio auch schon gehört: wir zeigen mehr Emojis als Emotionen, sprechen häufiger mit Siri und Alexa als mit den eigenen Eltern und scrollen lieber als wir denken… So macht uns das aber auch bewusst, dass sich unser Leben und die Gesellschaft in einem steten Wandel befinden. Ähnlich ist der Wandel in der Hämophilietherapie zu sehen. Lange Zeit war gespenstige Ruhe in der Therapie und es gab nur sehr wenige Medikamente. Nun haben wir eine erstaunliche Anzahl von unterschiedlichsten Gerinnungspräparaten und Therapien zur „Wahl“. Dies zeigt auch unsere Liste der Gerinnungsmedikamente unter diesem Link. Wir dürfen dabei aber nicht vergessen, dass die Wahl des richtigen Medikaments in die Hand der Hämostaseologen gehört und die Abgabe, Kontrolle und die Meldung ans Hämophilieregister in diesen Händen bleiben muss. Dafür kämpfen wir auch im kommenden Jahr weiter und schauen spannend nach 2019.

Die IGH wünscht Ihnen ein friedvolles Weihnachtsfest und dass Sie zur Ruhe und Erholung kommen. Starten Sie gut ins neue Jahr und bleiben Sie gesund!


Termine

  • 19.01.2019 Hämophilie und Fußball, Berliner Schiedsrichtergruppe
  • 26.01.2019 Fit for Life Veranstaltung mit Schulsportberatung (Blaubeuren)
  • 16.02.2019 Fit for Life Veranstaltung mit Schulsportberatung (Düsseldorf)
  • 04.04.2019 bis 07.04.2019 Haemophilia in Motion – Sportcamp Frühjahr 04.04. – 07.04.2019
  • 06.04.2019 IGH-Mitgliederversammlung 2019 mit Wahlen
  • 24.05.2019 bis 26.05.2019 Step Up – das Sportcamp für Kinder und Jugendliche mit Hämophilie
  • 14.06.2019 bis 16.06.2019 Swiss (& Süddeutschland) HemActive – Sportcamp in 2532 Magglingen (Schweiz)
  • 20.07.2019 bis 03.08.2019 Werbellinsee 2019 - Integrationsfreizeit für behinderte und nichtbehinderte Kinder 20.07.-03.08.2019
  • 20.09.2019 bis 22.09.2019 26. Begegnungswochenende auf dem Jugendhof Finkenberg in Blankenheim 20.-22.09.2019
  • 27.09.2019 bis 29.09.2019 Swiss HemActive – Sportcamp
  • 03.10.2019 bis 06.10.2019 Haemophilia in Motion – Sportcamp Herbst 03.10. – 06.10.2019
  • 25.10.2019 bis 27.10.2019 Treffen der Erwachsenen & Älteren Hämophilen 2019 in Bensberg

Mitgliederversammlung am 06. April 2019 in Bonn

Wir möchten Sie bitten, sich den Termin für die kommende Mitgliederversammlung zu notieren. An diesem Tag finden auch die turnusmäßig nur alle 3 Jahre stattfindenden Vorstands- und Verwaltungsrat-Wahlen statt. Hier freuen wir uns sehr, dass der jetzige komplette Vorstand wieder zur Verfügung steht und alle bereit sind, sich weitere 3 Jahre für die Belange der IGH im Ehrenamt einzusetzen. Ebenso stellen sich unsere beiden Kassenprüfer erneut zur Verfügung. Dies ist in Zeiten, in denen das ehrenamtliche Engagement eher zurückgeht vorbildlich und freut uns natürlich sehr. Im Verwaltungsrat ist es eigentlich auch fast so. Fast, da unser IGH-Gründungsmitglied, Frau M. Zähres, im 27. Jahr in der IGH-Mitgliedschaft nun leider aufhören möchte. Sie hat über Jahrzehnte hinweg die IGH unterstützt und im Vorstand wie Verwaltungsrat aktiv und mit viel Herzblut begleitet. Dafür möchten wir uns hier schon jetzt ganz herzlich bedanken! Die MV findet am Samstag, 06.04.2019 von 10 - 13 Uhr wieder im Hotel Collegium Leonium Bonn (Noeggerathstraße 34, 53111 Bonn) statt.


Einzug / Rechnung IGH-Beitrag

Im Februar werden wir auch unseren Mitgliedsbeitrag erheben und bei erteilter Lastschrift vom Konto mit unserer Gläubiger ID: DE94ZZZ00001356665 einziehen bzw. eine Rechnung erstellen. Falls sich in letzter Zeit Ihre Kontodaten oder die Anschrift geändert haben, teilen Sie uns das bitte zeitnah mit um Rücklastschriften und nicht zustellbare Briefe zu vermeiden. Danke im Voraus! Einfach geht dies hier: Kontakt


Neues vom ASH 1. - 4.12.2018 - Bericht von Werner Kalnins

Der diesjährige ASH fand in San Diego, USA statt. Meines Erachtens nahm das Thema Hämophilie diesmal nicht so einen großen Raum wie im Vorjahr ein. Dies mag an meinem subjektiven Gefühl liegen oder daran, dass ich mich durch einen Sturz für einen kompletten Tag selbst ausgeknockt habe. Als älterer Hämophiler sollte man auf den Boden und nicht in die Ferne schauen.

Was war neu?
Daten zur Gentherapie, Hemlibra und vielleicht ganz besonders interessant, eine neue Methode die Halbwertszeit von Faktor VIII stark zu verlängern.

SPARK Genstudie FaVIII: George (Philadelphia) präsentierte die Ergebnisse dieser Gentherapiestudie mit 12 Patienten (18 bis 52 J. alt), die ein AAV (Adeno assoziiertes Virus) erhalten hatten. Dieses schleuste das FVIII Gen ein. Es wurden 3 unterschiedliche Dosierungen des Virus verabreicht. Ergebnisse: keiner der Patienten entwickelte einen Hemmkörper gegen den jetzt im Körper produzierten FVIII, dessen Aktivität nach ca. einem Jahr zwischen knapp 5% bis 20% lag, die Blutungen nahmen um 94% ab, der FVIII Verbrauch sank um 95%. Es gab keine dauerhafte Erhöhung der Transaminasen (Leberwerte), jedoch erhielten 4 Patienten vorübergehend Kortison aufgrund stark gestiegener Leberwerte. Patienten mit HIV und bestehender Leberschädigung konnten an dieser Studie nicht teilnehmen.

Hemlibra® ist in Deutschland bereits für Patienten mit angeborener Hämophilie A und FVIII-Hemmkörper zugelassen und wird voraussichtlich im ersten Halbjahr 2019 auch für Patienten mit Hämophilie A, ohne Hemmkörper, in Deutschland erhältlich sein.

Paz- Priel (San Franzisco) zeigte die Daten zur Immunogenität von Emicizumab in Bezug auf die Entwicklung von sog. Anti Drug Antibodies (ADAs) auf. Von 398 getesteten Patienten wiesen 14 einen Antikörper gegen Emicizumab auf, wobei nur 3 dieser Antikörper ein neutralisierendes Potential hatten und nur bei einem Patienten war der Antikörper derart, dass Emicizumab nicht mehr wirksam war.

Young (Los Angeles) stellte weitere Daten nach Erreichung des primären Studienendpunktes der HAVEN 2 Studie (Kinder mit angeborener Hämophilie A und FVIII-Hemmkörper) vor. Es wurde u.a. gezeigt, dass die Belastung durch die Behandlung für die Kinder sich deutlich reduzierte, da nicht mehr an jedem 2. Tag i.v. gespritzt werden musste, kaum noch spontane Blutungen aufgetreten sind und somit auch kein Target Joint (Zielgelenk) mehr bestand. Ein Nebeneffekt war, dass bei 21 von 43 der kleinen Patienten, die zu Beginn einen Portkatheter aufwiesen, dieser entfernt werden konnte. Bei 2 der insgesamt 88 Patienten traten unter der Hemlibra®-Therapie noch Blutungen auf, die mit Bypass-Produkten (BPA) behandelt wurden. Im Vergleich zur vorherigen Therapie mit BPA konnte die Blutungsrate unter Hemlibra® aber um 99% reduziert werden.

US NIS Studie: Callaghan (Detroit) berichtete darüber, dass verschiedene Studien oft nicht vergleichbar sind, da Endpunkte z.B. Blutungen unterschiedlich definiert sind bzw. erfasst werden. Deswegen gibt es Bemühungen neben klinischen Studiendaten auch REAL-World Data (Daten aus dem realen Leben) zu erheben. Hierbei zeigte sich, dass die Anzahl der unbehandelten Blutungen v.a. bei Patienten mit Hemmkörper größer ist als diejenige in den klinischen Studien, da 41% der Blutungen als nicht behandlungsbedürftig angesehen bzw. nicht behandelt wurden. Die Ursache hierfür ist unbekannt.

636 BIVV001: Konkle (Washington): Wie macht man Fa VIII „haltbarer“, da dieser doch nach dem bisherigen Wissensstand max. die Halbwertszeit des von Willebrand Faktors (ca. 20 St.) haben kann? Forscher der Fa. BIOVERATIV haben eine erfolgsversprechende Methode gefunden. Man baut ein neues und verändertes von Willebrand Bruchstück, an dieses bindet sich der rekombinante Faktor VIII und gemeinsam sind die Teile so haltbar, dass nur noch einmal pro Woche gespritzt werden muss. Dieses neue Medikament wurde an 9 Pat. erprobt. Selbst die Pat. welche die geringe Dosierung erhielten hatten nach einer Woche noch einen Talspiegel von mehr als 5%. Bald soll dieser Gerinnungsstoff an einer größeren Gruppe von Pat. getestet werden in Zusammenarbeit mit der Fa Sobi.

FVIII replacement therapy is fundamental to haemophilia A care (die FVIII-Ersatztherapie ist für die Hämophilie A-Behandlung von grundlegender Bedeutung) Early data for BIVV001 demonstrates high FVIII activity (erste Daten für BIVV001 zeigen eine hohe FVIII-Aktivität):

BIVV001 was well tolerated and not inhibitor development was observed (BIVV001 wurde gut vertragen und es wurde keine Inhibitorentwicklung beobachtet)

Bei Tagungen sind Gespräche zwischendurch oft das Wichtigste. So waren die „drohenden Wolken“ der Änderungen § 47a und § 132i ein unerschöpfliches Gesprächsthema zwischen den Vorträgen und bei der sonst geringen verbleibenden Zeit.

Ihr Werner Kalnins


HOPE-Filme und der Song dazu als „Lyrics“ nun auch mit deutschem UT

Unser Filmemacher Arni Lehmeier war in der letzten Zeit sehr fleißig und hat viel Filmmaterial aufgenommen, um daraus wieder einige interessante Filme der HOPE-Reihe (da steckt der Wunsch dahinter: Hämophilie Ohne ProblemE) zu produzieren. Einmal handelt es um die Besuche im Hämophiliezentrum und dann sind es Themen, die uns in unserem Alltag betreffen und mit Sport und Bewegung kombiniert sind. Diese Filme finden Sie unter www.IGH.info/hope oder auf unserem YouTube-Channel (https://www.youtube.com/user/ighev/videos) und in Facebook (https://www.facebook.com/igh.info). Vielleicht kennen Sie noch andere Betroffene, die sich dafür interessieren. Reinschauen lohnst sich! Wir danken Arni Lehmeier sehr für sein Engagement und freuen uns auf weitere tolle Filme, die unsere Erkrankung und den Umgang, sowie die Bewältigung aufzeigt. Vielleicht kann der ein oder andere auch etwas davon umsetzen - das ist das Ziel…


Vielleicht findet sich über die Feiertage etwas Zeit um kreativ zu sein:

Kreativ-Wettbewerb „Hämophilie – Ganz besonders Du“ zum WHD am 17.04.2019, Anmeldeschluss 20.01.2019
Jetzt teilnehmen – Für Patienten und Angehörige! Betroffene mit Hämophilie können heute dank moderner Therapieoptionen und umfassender Services ein selbstbestimmtes und aktives Leben führen. Beim Kreativ-Wettbewerb „Hämophilie – Ganz besonders Du“ haben Betroffene, Angehörige und deren Familien die Möglichkeit, sich auf kreative Art und Weise auszudrücken und ihre persönliche Sicht auf die Bluterkrankung und den Erfahrungen daraus zu teilen – sei es mit Stift und Farbe, einem ausdrucksstarken Foto oder einer Skulptur. Die Aktion möchte das Bewusstsein um die Menschen mit Hämophilie und die Hintergründe der seltenen Erkrankung stärken.

Mit Hämophilie – Ganz besonders Du wird hier ein Weg für das Verständnis der Hämophilie in der Gesellschaft geebnet, indem die Betroffenen „zu Wort und Pinsel" kommen. „Es ist uns wichtig, dass zum Welttag der Hämophilie vor allem die Stimme der Menschen gehört wird, die mit dieser Erkrankung tagtäglich umgehen müssen und ihr Leben dabei selbst in die Hand nehmen“, sagt Hans Peter Halbritter. Mitmachen können dabei nicht nur die Patienten selbst, sondern auch deren Angehörige und Familien.

Bis zum 20. Januar 2019 können Malereien und Zeichnungen, Fotos oder auch Skulpturen eingereicht werden, die Gedanken und Erlebnisse im Zusammenhang mit der Hämophilie aufgreifen und illustrieren. Unter allen Einsendungen kürt die Jury die Gewinner aus den verschiedenen Kategorien – warum also nicht einmal zu Werkzeug oder Ton greifen? Die Gewinner haben die Möglichkeit an einem spannenden eintägigen Workshop mit dem Künstler Alexander Deubl (http://www.alexanderdeubl.com) teilzunehmen und Ihre Werke in einer Ausstellung zu präsentieren. Mitmachen lohnt sich also in jedem Fall!

Hämophilie-Behandlung – Ein steiler und erfolgreicher Weg
Der Welttag der Hämophilie am 17. April 2019 kann uns allen als Anlass dienen, über die Bluterkrankung noch einmal zu reflektieren. Tatsächlich lässt sich das Krankheitsbild der Hämophilie bis in das 5. Jahrhundert zurückverfolgen. In Deutschland reichen die ersten Aufzeichnungen über die Erkrankung bis in das 18. Jahrhundert zurück. Schon damals fanden Forscher heraus, dass Mütter von Hämophilen den Gendefekt von ihrem Vater erben und diesen als Überträgerinnen an Ihre Söhne weitergeben können.

Erst vor knapp 100 Jahren ist eine therapeutische Behandlung erarbeitet worden. Seither haben die Therapiemöglichkeiten bei Hämophilie einen beachtenswerten Werdegang gezeigt, sodass Betroffene heute ein nahezu „normales“ Leben führen können. Wichtig dabei sind nicht nur moderne Faktorpräparate, sondern auch innovative Lösungen, die eine individuelle und selbstbestimmte Therapie ermöglichen. In Zusammenarbeit mit der Deutschen Hämophiliegesellschaft e.V. und der Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. ruft Shire nun den Kreativ-Wettbewerb Hämophilie – Ganz besonders Du ins Leben. Weitere Informationen unter: Link


Patientenpräferenzstudie

Aufruf der IGH zur Beteiligung an dieser Patientenpräferenzstudie zur Hämophilie A Verstehen, was Hämophilie-Patienten wollen! Studie zur Erhebung von Patientenpräferenzen in der medikamentösen Behandlung der Hämophilie A Die Gesellschaft für empirische Beratung mbH unter der Leitung von Prof. Axel Mühlbacher führt eine Studie zur Messung von Patientenpräferenzen in der Hämophilie A durch. Wir suchen für diese Befragung Hämophilie A Patienten die 18 Jahre und älter sind und Interesse an einer Teilnahme haben. Bei Interesse an der Teilnahme melden Sie sich bitte bei der I+E Research GmbH: Telefon: 030 – 59 00 22 - 0 unter dem Stichwort: „Hämophilie“ und fragen nach Herrn René Lewin. Sie können natürlich auch eine E-Mail an rlewin@ieberlin.de senden.

Worum geht es in dieser Studie? - Wer soll befragt werden? - Zu welchen Themenbereichen werden Fragen gestellt? - Wie wird die Befragung durchgeführt? - Wofür werden meine Daten verwendet? - Alles rund um diese Fragen finden Sie hier: Link. Die ersten Gespräche laufen bereits.


Liste der Gerinnungsmedikamente von Dr. Schlenkrich

wie oben bereits erwähnt finden Sie die Liste der Gerinnungsmedikamente unter diesem Link.


Die IGH wünscht Ihnen ein friedvolles Weihnachtsfest und dass Sie zur Ruhe und Erholung kommen. Starten Sie gut ins neue Jahr und bleiben Sie gesund!

Mit freundlichen Grüßen
Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.

 

Unterstützen Sie uns bei unserer Arbeit

Helfen Sie uns bei unserer Aufgabe, langfristig und dauerhaft unsere Ziele für die an seltenen Gerinnungsstörungen erkrankten Kindern und Erwachsenen zu ermöglichen!
Dies ist durch eine Spende, oder durch Onlineeinkäufe - sogar völlig kostenlos - möglich.

Bankverbindung:
Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.
Sparkasse Neuwied
Konto: 993 204
BLZ: 574 501 20
IBAN: DE26 5745 0120 0000 9932 04
BIC: MALADE51NWD

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