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Symptome - Wie äußert sich die Hämophilie?

Das charakteristische Kennzeichen der Hämophilie und des von Willebrand-Syndroms ist die ungewöhnliche Blutungsneigung. Schon durch kleinere Verletzungen kann es aufgrund der verzögerten Blutstillung zu ausgedehnten Blutungen kommen. Bei einer schweren Ausprägung der Krankheit treten Blutungen auch ohne äußeren Anlass auf.

Typisch sind allerdings nicht - wie von Laien oft angenommen - äußere Blutungen, z.B. nach Schnittverletzungen. Betroffen sind vor allem die Unterhaut (Hämatome) und die Schleimhaut, sowie Muskeln und Gelenke. Hirn- und innere Blutungen sind selten, aber besonders gefährlich.

Vermehrte Blutungsanzeichen sind deshalb bei einem hämophilen Kind vor Beginn einer Behandlung völlig normal. Dennoch berichten Eltern betroffener Kinder, dass es bei der Erstvorstellung ihrer Kinder beim Arzt gelegentlich zu Missverständnissen kommt, weil die Häufigkeit der Hämatome den Verdacht auf Kindesmisshandlung erweckt. Dies hat fälschlicherweise auch schon zur Einschaltung von Aufsichtsbehörden geführt.

Gelenk- und Muskelblutungen sind nicht nur sehr schmerzhaft. Sie können unbehandelt auch zu ernsthaften und irreversiblen Behinderungen führen. Durch wiederholte oder langwierige Gelenkblutungen kommt es zu einer ersten Schädigung des Gelenks. Hieraus folgen Instabilität, erhöhte Blutungsanfälligkeit und schließlich weitere Schädigung bis hin zur vollständigen Zerstörung des Gelenks. Muskelblutungen können unbehandelt zu Muskelschrumpfungen, hieraus folgenden Gelenkfehlstellungen sowie Druckschäden benachbarter Nerven führen.

Innere Blutungen und insbesondere Hirnblutungen können Lebensgefahr bedeuten und erfordern daher sofortiges Handeln!

Nasenbluten, Blutungen der Mundhöhle sowie bei Zahnwechsel und Zahnbehandlung, sind weniger problematisch, aber ebenfalls behandlungsbedürftig.

Bei Mädchen, die an einem von Willebrand-Syndrom leiden, und bei Überträgerinnen mit einer stark verminderten Gerinnungsfähigkeit des Blutes können nach Eintritt der Geschlechtsreife gynäkologische Probleme, insbesondere verstärkte Periodenblutungen, auftreten. Auch diese müssen unter Umständen behandelt werden.

Wegen des hohen Risikos von Folgeschäden ist insbesondere bei Hirn-, Gelenk-, Muskel-, und inneren Blutungen eine angemessene und möglichst schnelle Behandlung mit Faktorenkonzentrat äußerst wichtig. Hierbei gilt: Je geringer die Zeitspanne zwischen Blutungsbeginn und Substitutionsbehandlung, desto schneller erfolgt die Blutstillung und umso geringer sind die Blutungsfolgen. Anzeichen einer beginnenden Blutung (Wärme, Druckgefühl, Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Schonhaltung) sollten daher immer ernst genommen werden.

Während die Hämophilie früher fast unweigerlich zu schwersten Gelenkschäden und Verkrüppelungen, oftmals auch zu frühzeitigem Tod durch Verbluten führte, kann man heute, bei sorgfältiger Behandlung, von einer normalen Lebenserwartung ausgehen und Folgeschäden fast immer vermeiden.

Wenn die Mutter sichere oder fragliche Überträgerin ist, sollte bei männlichen Neugeborenen schnellstmöglich eine Gerinnungsuntersuchung durchgeführt werden. Auch bei Vorliegen der oben beschriebenen Symptome ist es ratsam, die Gerinnung kontrollieren zu lassen, selbst wenn in der Familie kein Fall einer Gerinnungsstörung bekannt ist. Es ist sinnvoll, sich hierzu an ein Hämophiliezentrum zu wenden oder an eine andere Einrichtung, die auf solche Untersuchungen spezialisiert ist.

Die Neugeborenen- und Säuglingszeit hämophiler Kinder verläuft zumeist ohne ernsthafte Komplikationen. Eine Häufung blauer Flecke, leichte Bewegungseinschränkungen oder andere Blutungszeichen sind aber oft schon im Verlauf des ersten Lebensjahres zu bemerken. Ausgedehnte Nachblutungen nach Blutabnahmen oder Impfungen sind ebenfalls erste Hinweise auf das Vorliegen einer Gerinnungsstörung.

Im zweiten Lebensjahr wächst infolge zunehmender körperlicher Aktivität das Verletzungsrisiko und damit auch die Blutungsgefahr. Bei einer schweren Ausprägung der Erkrankung wird es jetzt - zur Vermeidung von Gelenkschäden - oft nötig, eine vorbeugende Dauerbehandlung zu beginnen. Sie wird gewöhnlich bis zum Ende der Wachstumsphase fortgesetzt.

Im Erwachsenenalter scheint die Blutungsanfälligkeit trotz gleichbleibendem Gerin-nungsdefekt oft geringfügig abzunehmen. Über die Notwendigkeit einer weiteren regelmäßigen Substitution wird individuell entschieden.

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