Mein Leben als Hämophiler - Bericht eines lebertransplantierten Patienten

Zur Person:

Mein Name ist Karlheinz Schäfer. Ich wurde 1958 in Recklinghausen geboren, bin also heute 45 Jahre alt.

Trotz meiner schweren Hämophilie A mit einer Restaktivität von unter einem Prozent war es mir möglich, eine Familie zu gründen. Ich bin heute mit meiner Frau Anke verheiratet und habe zwei Kinder: Jenny (18 Jahre) und Marc (17 Jahre).

Ich habe als Hämophiler so ziemlich alle Nebenerkrankungen mitbekommen, die man sich einfangen kann, angefangen über schwere Einblutungen in die Gelenke mit den daraus folgenden Versteifungen, weitergehend mit schweren Infektionen wie Hepatitis C, HIV/AIDS und schließlich endend mit einer Lebertransplantation.

Dennoch: Meinen Lebensmut und meinen Lebenswillen habe ich nie verloren. Heute geht es mir relativ gut und deshalb möchte ich anderen, die sich in einer ähnlichen Lebenssituation befinden, mit meinen nachfolgenden Schilderungen über das Leben eines Hämophilen mit allen Facetten Mut machen.

Allen Betroffenen, die einen weitergehenden Austausch wünschen, möchte ich anbieten, mit mir Kontakt aufzunehmen. Meine E-Mail-Adresse lautet: .

Mein Leben als Hämophiler

Ich wurde als zweites von vier Kindern (3 Schwestern) im Jahre 1958 geboren. Meine Muter erzählte mir, dass die Geburt ohne Komplikationen verlief. Ich war zu der Zeit ein gesundes, lebhaftes Kind.
Dann lernte ich laufen. Mit etwa 14 Monaten stürzte ich und schlug mir die Oberlippe auf. Meine Mutter ging zum Kinderarzt, der beruhigte sie und meinte: "Das wird schon heilen."

Nachdem ich aber jeden Tag mein Bett voll blutete und meine Mutter nicht locker ließ, stellte man eine Blutarmut fest. Nun musste alles sehr schnell gehen: Mein Vater wurde von der Arbeit geholt und ich bekam von ihm Blut übertragen. Jetzt wurde nach der Ursache gesucht. In einer Petrischale wurde mein Blut gefüllt, mit einer Pipette und einer Stoppuhr wurde die Gerinnungszeit ermittelt. Bis zum 6. Lebensjahr behandelte mich unser Hausarzt. Es folgten sehr schmerzhafte Blutungen, die durch Bettruhe behandelt wurden.
In der Zeit der Einschulung 1965 wurde ich in die Kinderklinik Münster stationär aufgenommen. Dort versuchte man, meine Krankheit durch Hormone zu heilen. Nach dem ich dort etwa 7 Monate verbrachte und ich aussah wie aufgedunsen, nahm meine Mutter mich auf eigene Verantwortung mit nach Hause und brachte mich in die Kinderklinik nach Marl.
Dort wurden mir zum ersten Mal Gerinnungspräparate gegeben: Alle 6 Stunden wurde mir eine Infusion gelegt (250 Einheiten in 500 ml Infusionslösung). Gelenkblutungen wurden mit Streckverbänden und Ruhigstellung versorgt.
Mehrmals im Jahr musste ich bei einer Blutung für ca. 3 Wochen ins Krankenhaus. Dort konnte ich meine Mutter nur durch eine Fensterscheibe sehen und mit ihr telefonieren. Die meiste Zeit war ich im Krankenhaus und fehlte viel in der Schule. Unterricht in Krankenhäusern gab es zum damaligen Zeitpunkt noch nicht. Natürlich fand ich das als Kind nicht besonders schlimm.

1972 wurde ich durch die Patientenvereinigung "Marler - Gruppe" (Vorsitzende: Frau Köster) an die Hämophilieambulanz der Universität Bonn (behandelnder Arzt: Dr. Brackmann) vermittelt. Damals befand sich die Hämophilieambulanz noch im Keller des Institutes für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (heute befinden sich dort Labors und das Lager).
Bald darauf lernten meine Schwester und ich an mir die Heimselbstbehandlung. Von nun an brauchte ich nicht mehr ins Krankenhaus und fehlte nicht mehr so häufig in der Schule.
Meine schulischen Leistungen wurden besser und nach dem Schulabschluss fing ich eine Ausbildung (über das Arbeitsamt) bei der Stadt Köln in der "Stiftung Dr. Dormagen" als technischer Zeichner für Maschinenbau an.
Während der Ausbildung bekam ich dann Hemmkörper. Jeden Tag mussten mehrere Tausende Einheit Faktor VIII und zusätzlich noch Faktor IX gespritzt werden. Diese Prozedur dauerte ca. 10 Monate. Zu dieser Zeit wurde ich auch als teuerster Patient der AOK öffentlich im Kölner Stadtanzeiger angeprangert. Ich sollte schuld daran gewesen sein, dass die Beiträge der AOK damals erhöht werden mussten.
Nach meiner bestandener Abschlussprüfung in Februar 1979 bezog ich mit meiner damaligen Freundin unsere erste Wohnung. Nach etwa 30 Bewebungen und etlichen Vorstellungsgesprächen fand ich eine Anstellung im öffentlichen Dienst.
Durch die ständige Fahrerei zogen wir dann 1980 um nach Bergheim. Im gleichen Jahr heirateten wir, 1985 kam meine Tochter Jenny zu Welt und 1986 wurde mein Sohn Marc geboren.

Sehr schnell sollte jedoch die schöne Zeit mit meinen Kindern getrübt werden.
In den Medien wurde über die Infektionskrankheit HIV berichtet. Ich fragte mich:

• Was ist das für eine Krankheit?
• Was ist wenn, ich infiziert bin?
• Wie lange kann man damit leben?
• Sind meine Frau und Kinder betroffen?

Dann bekam ich 1986 auch noch Post vom Sozialgericht Köln. Man bat mich, die Uni Klinik Bonn von ihrer Schweigepflicht zu entbinden. Es hatte sich nämlich herausgestellt, dass meine damalige Krankenkasse AOK - Erftkreis seit 1982 nicht mehr mein Konzentrat bezahlt hatte und nun sollte durch einen unabhängigen Gutachter beim Sozialgericht Köln geprüft werden:

1. ob die Hämophiliebehandlung nach 1981 zweckmäßig war, (das heißt, ob sie geeignet war, den regelwidrigen Gesundheitszustand zu heilen, zu bessern oder auch nur die Krankheitsbeschwerden zu lindern bzw. das Leben zu verlängern),
2. ob sie notwendig war (d.h. vermochte sie mehr zu leisten, als andere Behandlungsmethoden oder zumindest gleichviel),
3. ob sie wirtschaftlich war (bestand eine vernünftige Relation zwischen den Kosten und dem Heilerfolg oder gab es eine oder mehrere kostengünstigere Behandlungsmethoden, die zum gleichen oder gar besseren Heilerfolg führten oder nur unwesentlich Geringeres zu leisten vermochten).

Gott sei Dank lautete das Urteil des Sozialgerichtes: Die AOK musste das bisher verbrauchte und abgerechnete Konzentrat plus die bereits angefallenen Zinsen bezahlen.

Im Jahre 1992 trennte ich mich von meiner damaligen Frau. Ich musste mein Leben neu ordnen. 2000 heiratete ich nach acht Jahren "Probeehe" meine jetzige Frau Anke.

Lebertransplantation

Seit 1975 bin ich an Hepatitis erkrankt. Zunächst wurde die Krankheit als Non A / B - Hepatitis, später als Hepatitis C ( ED 1980 HCV) diagnostiziert. Auch mit Hepatitis B hatte ich mich infiziert. Meine Leberwerte waren immer erhöht und im Oktober 2000 stellte man in einer Reha-Maßnahme fest, dass sich Werte immer weiter verschlechterten. Recht schnell traten nacheinander folgende Symptome auf:

• Ich wurde immer dünner und wog inzwischen nur noch 55 Kg,
• Ich wurde immer blasser, die Haut und die Augen färbten sich gelb,
• ich bekam regelmäßiges Nasenbluten,
• ich bekam an beiden Beinen Wassereinlagerungen,
• eine ständige Müdigkeit wurde mein ständiger Begleiter,
• schließlich wurde eine Leberzhirrose festgestellt.

Für eine Interferon - Therapie waren meine Leberwerte zu schlecht. Es blieb als einzige lebensrettende Maßnahme die Lebertransplantation. Nach meiner Entscheidung für diese Maßnahme im Dezember 2000 kam ich zunächst auf die Spenderliste. Vor der eigentlichen Operation waren jedoch zunächst viele Voruntersuchungen notwendig:

1. Feststellung des Schweregrades der Leberschädigung - Klassifikation
2. Magenspieglung (Gastroskope)
3. nachweisbare blutungsgefährdete Krampfadern (Varizen)
4. Leberpunktion - Leberzirrhose
5. Röntgen - Aufnahme von Herz und Lunge
6. laborchemische Untersuchungen
7. Ultraschalluntersuchungen
8. Computertomographie
9. Kernspintomographie
10. Herzkatheter - Untersuchung
11. einschließlich angiograhische Darstellung der Herzkranzgefäße Psychiatrische Evaluation (sach- und fachgerechte Bewertung)
12. Zahnärztliche und HNO - ärztliche Untersuchung
13. Dickdarmspieglung (Coloskopie)

Ich glaube ich habe nichts vergessen.

Im Dezember 2000 stellte ich auf Empfehlung der Ärzte ein Antrag auf Erwerbsunfähigkeit. Aber ich konnte und wollte meinen Beruf zunächst nicht loslassen und so ging ich noch bis Februar 2001 arbeiten, bis es körperlich wirklich nicht mehr ging.
Leider wurde der Rentenbescheid erst im September 2001 erteilt (ich wurde rückwirkend zum Dezember 2000 verrentet). Bis dahin musste ich vom Krankengeld leben.

Schließlich kam ich im März 2001 auf die Meldeliste. Nun begann das große Warten auf den Anruf der Klinik, dass ein Organ bereitsteht. Ich musste immer erreichbar sein.
Regelmäßig sollte ich mich in der Leberambulanz vorstellen. Durch die schlechte Erfahrung dort (Günter Schelle berichtet in seinem Interferon-Tagebuch darüber), ging ich meistens zur Immunologischen Ambulanz. Dort wurde mir immer geholfen. Ich habe versucht, weiterhin so gut und so normal zu leben, wie es ging. Wenn es mein Gesundheitszustand erlaubte, machte ich Unternehmungen mit Freunden. Dennoch habe ich die meiste Zeit geschlafen oder ausgeruht. I Ich hatte viel zu viel Zeit, über alles nachzudenken. Die Angst war natürlich immer dabei und es stellten sich zunehmend viele Fragen, die man nur für sich beantworten kann:

1. Wer ist der Spender?
2. Wann bekomme ich die Leber?
3. Geht alles gut?
4. Wie lange muss ich im Krankenhaus bleiben?
5. Wird die Leber abgestoßen?
6. Ändert sich das eigene Wesen bei einer fremden Leber? ( Heute kann ich sagen, dass ich nichts davon bemerkt habe, außer das ich neuerdings Schokoladenpudding mag, den ich vorher nicht gegessen habe).
7. Wie geht es mir später nach der OP?
8. Was ist, wenn ich die Operation nicht überlebe, usw. ?

Den ersten Anruf bekam ich dann bei meiner Verabschiedung nach 22 Dienstjahren beim Arbeitgeber im Dezember 2001. Natürlich bin ich gleich los. Ein Freunde fuhr mich und meine Frau in die Uni- Klinik. Schon von unterweges klärte ich die Dosierung des Konzentrates über die Bereitschaft des Hämophiliezentrums ( Dr. Hess).
Ich wurde auf der Station aufgenommen und untersucht. Bald darauf kam der Arzt und musste mir mitteilen, dass die Spenderleber leider nicht in Ordnung ist. Wir fuhren wieder nach Hause.

Der zweite Anlauf im Januar 2002.
Diesmal war ich auf einer Karnevalssitzung in Mönchengladbach auf der Bühne(als Funke). Meine Frau holte mich von der Bühne und ich musste mich sofort telefonisch in Bonn melden. Der Arzt wollte wissen, ob ich mich gesund fühle und wenn ja, solle ich mich die nächsten Stunden bereithalten, es gäbe vielleicht eine neue Leber für mich.
Nach dem Gespräch ging ich wieder zurück auf die Bühne, um mit den anderen Funken gemeinsam aus dem Saal zu ziehen. Wir fuhren dann zu meiner Schwester, die Uniform wurde ausgezogen und schon kam der Anruf aus Bonn. Sofort ab in die Klinik. Alle Untersuchungen wurden schon durchgeführt (rasieren, Einlauf, Konzentrat spritzen usw.) Der nächst Weg führte in den OP. Der Arzt kam ins Zimmer und musste mir mitteilen, dass die Spenderleber nicht zum Transplantieren geeignet sei. Also wieder alles einpacken und nach Hause.

Sicherheit rund um die Uhr

Beim dritten Mal wurde ich diesmal am 30.02.2001 zu Hause angerufen. Sofort machten meine Frau und ich uns wieder auf den Weg nach Bonn. Hier ging alles sehr schnell und bevor ich groß überlegen konnte, war ich schon auf dem Weg zum OP.
Wie sich eine Lebertransplantation im Operationssaal vollzieht, bleibt mir ein Rätsel. Das will ich aber auch gar nicht genau wissen. Zunächst jedenfalls wurde ich vorbereitet, danach ging es durch mehrere Türen und dann musste ich durch eine Schleuse auf eine Bahre klettern. Ich bekam eine warme vorgeheizte Decke. Danach kann ich mich an den weiteren Ablauf nicht mehr erinnern.
Nach 8 Stunden Operation wachte ich irgendwann auf der Intensivstation auf und wusste zunächst nicht, wo ich war. Meine Frau hielt mir die Hand und ich war beruhigt. Die vielen Geräte und Schläuche beängstigten mich stark. Ein Großteil der Medikamente und Infusionen wurden mir mittels Druckpumpen verabreicht. Es wurde mein Herzkreislauf-System und Stoffwechsel ständig kontrolliert. Mittels spezieller Katheter (Cavakatheter), die vor dem Herzen mündeten, wurden die Lösungen infundiert. Die Katheter haben mehrere, teilweise bis zu vier Anschlüsse. (Lumen). Die jeweiligen Lösungen können sich daher nicht vermischen und es kommt somit zu keiner Wirkungsveränderung. Diese vielen Geräte zur Überwachung sollten eigentlich höchstes Vertrauen einflößen. Doch das taten sie nicht. Die neue Umgebung (Intensivstation) war sehr gewöhnungsbedürftig, mit hohem Geräuschpegel und Unruhe, Alarme, Absaugungen, Visiten, Telefon, Türen, der eingeschränkten Bewegung aufgrund von zu - und ableitenden Kabeln, Sonden, Drainagen und Apparaturen, Therapien und Überwachungen. Beatmungsmaschine und Magensonde hinderten am Sprechen. Dieser Zustand der Hilflosigkeit und Abhängigkeit wirkte bedrohlich. Mein Zeitgefühl ging verloren. Mein Kurzzeitgedächtnis ließ mich im Stich. Ich antwortete zwar, aber ich konnte mich im gleichen Moment nicht mehr an die Frage erinnern. Am zweiten Tag wurde ich auf die Station "Sauerbruch" verlegt. Im neuen Zimmer besuchte mich Dr. Brackmann und erkundigte sich, ob die Operation erfolgreich verlaufen sei und wie es mir ginge. Auch später besuchte er mich zusammen mit seiner Frau der Psychologin des Hämophiliezentrums, Frau Schleithof.
Am vierten Tag musste ich aufstehen und ging ein paar Schritte über den Flur. Jeden Tag wurden einige Schläuche entfernt oder Transfusionen abgesetzt und so ging es langsam voran. Nach 8 Wochen kam ich auf die Station "Wunderlich", dort musste erst mal der Ciclospporin- Spiegel ( 120 mg/ml) und der Zucker eingestellt werden, bevor ich nach weiteren 4 Monaten endlich nach Hause entlassen werden konnte.

Interferon Therapie wegen Hepatitis C (HCV) Genotyp 2a/b

Gleich nach der Transplantation wurde die Leber auf Grund meiner durch die Hämophilie erworbenen Hepatitis C (wie erwartet) reinfiziert. Deshalb musste am 15.03.2002 mit der Interferon/ Ribavirin - Kombinationstherapie angefangen werden (Dosis zunächst: PEG - Intron 100 ug ein Mal die Woche sowie zusätzlich 800 mg Ribavirin pro Tag).
Die Viruslast der Hepatitis war zu diesen Zeitpunkt von 1.858.683 bis 40.000.000 angestiegen. Am ersten Tag von Interferon bekam ich Schüttelfrost. Die anderen Wochen hatte ich nach Gabe von Interferon ähnliche Symptome wie bei einer Grippe. Sie dauerte 2 Tage an. Zusätzlich nahm ich vor der dem Spritzen Paracetamol 500 als Zäpfchen, um die Nebenwirkung zu lindern. Mit der Zeit wurde ich auch sehr schnell aufbrausend. Meine Stimmungen schwankten sehr stark. Die Ribavirin Therapie wurde von mir nicht gut vertragen, so dass die täglichen Gabe über die Behandlungszeiträumen zwischen 200 und 600 mg pro Tag schwankte. Mein HB-Wert sank bis auf 4 herab, so dass ich sogar Bluttransfusionen bekommen musste.
3-4 Tage musste ich die Einnahme von Ribavirin einstellen. Zusätzlich bekam ich noch Erypo 10.000 gespritzt. Bald darauf bekam ich auch starke Schmerzen im Rücken. Am 10.10.2002 stellten sich bei mir schließlich eine akute Sehverschlechterung auf dem rechten Auge ein. Jetzt musste ich eine dreiwöchige Therapiepause einlegen. War die Viruslast vor der Therapiepause unter die Nachweisgrenze von 50 Kopien /ml gesunken, folgte während der Pause wieder ein Anstieg der Viruslast auf 15.000 Kopien/ml. Deshalb wurde sehr schnell wieder eine neue Interferon Therapie (diesmal mit mit Pegasys 135 Mikrogramm) angesetzt. Mit der Gabe von Pegasys ging die Viruslast wieder herunter und sank schließlich auch wieder unter die Nachweisgrenze (im März 2003). Im Oktober 2003 war die Therapie offiziell beendet. Ich warte nun, ob die Viruslast auch ein halbes Jahr nach Therapieende unter der Nachweisgrenze bleibt. Dann ist es endlich geschafft.

Die Zukunft ( was wird sie bringen?)

Jetzt ist alles schon 2 Jahre her. Ich schaue zurück und muss sagen, dass sich die ganzen Schmerzen und Strapazen für mich und meiner Familie gelohnt haben.
Ich werde von Tag zu Tag kräftiger. Und vor allem: Ich bin kein Bluter mehr! Seit dem 2. Tag nach der OP am 30.01.2002 habe ich kein Konzentrat mehr gespritzt. Mein Faktor VIII- Spiegel stieg gleich nach der Operration auf 168 % und stellte sich später auf 125 %, mein Quickwert auf 105 ein. Ich bekam zum ersten Mal im meinen Leben nach der OP Fraxiparin gespritzt (ein Blut verdünnendes Mittel zur Vorsorge gegen Thrombose).
Natürlich muss ich ein Leben lang Sandimmun genau alle 12 Stunden einnehmen, um den Ciclosporin Spiegel auf 120 mg/ml zu halten. Das Sandimmun ist ein Medikament gegen die Abstoßreaktion des Körpers auf die fremde Leber. Etliche weitere Medikamente kamen dazu. Die Arthrosen in beiden Sprunggelenken, Kniegelenken und der Hüfte sind natürlich geblieben. Meine orthopädische Schuhe mit Abrollhilfe und einer 2 cm Erhöhung sowie einer Versteifung des Knöchel brauche auch nicht mehr zu tragen, da ich nun keine Gelenkblutungen mehr bekommen kann. Ich konnte mein Gangbild verbessern und versuche zur Zeit, meine Muskeln wieder aufzubauen. Da ich nun keine Gelenkblutungen mehr bekommen kann, werde ich in meinem Erfolgen beim Muskelaufbau nicht mehr gebremst. Wenn dann noch das Interferon endgültig aus meinen Körper ist, werde ich auch mehr Energie haben.

Wie sehe ich meine Zukunft? Ich denke gut. Ich habe jetzt bei meinem ehemaligen Arbeitgeber ein Arbeitzeugnis beantragt und denke über mein weites Arbeitsleben nach. Ich nehme wieder an Seminaren und Schulungen teil, bilde mich in Elektrotechnik, Schwerbehinderung, Rentenrecht weiter. Inzwischen bin ich auch wieder im Karnevalverein als Funke aktiv, darüber hinaus gehe ich wieder jeden Mittwoch zum Tanzkreis.

Bei allem, was ich erlebt habe, kann ich mir eine Bemerkung an dieser Stelle doch nicht verkneifen:
Seit fast 2 Jahren spritze ich kein Faktorenkonzentrat und dennoch wollen die Krankenkassen jetzt ihre Beiträge erhöhen. Nachdem ich noch 1986 in den Medien öffentlich als Hauptverursacher für die Beitragserhöhung der AOK Rheinland gegeißelt wurde, hatte ich eigentlich gedacht, dass zumindest die AOK Rheinland ihre Beiträge jetzt eigentlich senken müsste, nach dem ich als Problempatient weggefallen bin. Kann es also sein, dass ich doch nicht so schuldig bin, wie mir lange Zeit eingeredet wurde?

Ich möchte ich bei allen Ärzten und Schwestern des Hämophilie- Zentrums, der Stationen "Sauerbruch" und "Wunderlich", der Immunologischen Ambulanz und bei allen Freunden und Verwandten, die mich und meine Frau unterstützt haben, recht herzlich bedanken.

Bei meiner Frau und meinen Kindern möchte ich mich entschuldigen, dass ich nicht immer die nötige Geduld hatte und sie meine ständigen Stimmungsschwankungen bei der Interferon Therapie ertragen haben. Am meisten leiden die Personen darunter, mit denen man zusammenlebt. Meine Empfehlung: Lasst Euch nicht alles gefallen, redet darüber.

Schließlich gedenke ich in Dankbarkeit dem unbekannten Organspender, ohne den das alles nicht möglich geworden wäre.

Karlheinz Schäfer