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Neuer Hämophilieratgeber
Rottenburg, den 04. April 2011

Hilfe für ein Leben mit Hämophilie

‚Hämophilie – Ein Leitfaden für Patienten’ – der jetzt neu im Trias-Verlag erschienene Ratgeber liefert umfassende Informationen rund um die nach wie vor unheilbare, lebensbedrohliche und mit einem hohen Invaliditätsrisiko verbundene Erbkrankheit. Der Ratgeber wird unterstützt von Bayer Vital.

In Deutschland gibt es statistisch etwa 8.000 bis 10.000 Patienten mit einer Hämophilie. Bei den Erkrankten ist die Blutgerinnung durch eine defekte Erbanlage gestört. Deshalb heilen Wunden nur sehr langsam ab oder brechen immer wieder auf. Kleine Verletzungen können so zu einer großen Gefahr werden. Problematisch sind vor allem auch lebensbedrohliche Hirnblutungen sowie die langfristigen Folgen von Gelenk- und Muskelblutungen.

leitfaden-haemophilie-2008.jpgUmfassende Informationen in einem Band
„Wir haben uns zum Ziel gesetzt, Menschen, die mit dem Krankheitsbild der Hämophilie konfrontiert sind, umfassend und verständlich über diese vererbbare Blutgerinnungsstörung zu informieren“, beschreibt Dr. Mario von Depka Prondzinski, einer der Autoren, die Motivation für die Entstehung des neuen Patientenratgebers.
‚Hämophilie – Ein Leitfaden für Patienten’ erläutert deshalb alle wichtigen Aspekte der so genannten ‚Bluterkrankheit’ – von der Geschichte und den genetischen Hintergründen bis hin zur Diagnose und möglichen Therapieformen – und gibt den Betroffenen praxisnahe Tipps für ein Leben mit der Krankheit an die Hand.
Besonders wichtige Informationen sind leicht in den farblich hervorgehobenen ‚Wichtig’- oder ‚Tipp’-Kästchen zu finden. Ein Glossar erklärt die wichtigsten Begriffe rund um das Krankheitsbild. In einem Serviceteil finden die Leser Hinweise zu Ansprechpartnern und weiterführenden Informationen.
„Nur wer seine Krankheit versteht, kann richtig mit ihr umgehen und ein annähernd normales Leben mit der Hämophilie führen. Deshalb ist es uns ein großes Anliegen, die Aufklärung der Betroffenen zu unterstützen“, so Kornelia Franken-Hiep, Produktmanagerin bei Bayer Vital, zum Sponsorig durch das Unternehmen.

Hämophilie – eine unheilbare, aber behandelbare Krankheit
Das Leben mit Hämophilie ist heute mit deutlich weniger Einschränkungen verbunden als noch vor etwa 30 Jahren. Dank der modernen Substitutionstherapie, bei der der fehlende Gerinnungsfaktor durch einen gentechnisch hergestellten Faktor ersetzt (substituiert) wird, haben Hämophile inzwischen eine annähernd gleiche Lebenserwartung wie Gesunde. Auch ihre Lebensqualität hat sich deutlich gebessert, insbesondere durch die Möglichkeit der Heimselbstbehandlung. Dennoch: Das Leben von Patienten mit Hämophilie und ihrer Familien wird durch die Krankheit noch immer wesentlich bestimmt. Denn die Angst vor schweren Blutungen und deren Folgeschäden sitzt tief. „Die Konfrontation mit der Diagnose Hämophilie ist für die meisten Betroffenen zunächst ein tiefer Schock“, so die Autorin Dr. Karin Kurnik.

Hämophilie – wirklich eine reine Männersache?
Die Hämophilie ist nahezu eine reine ‚Männerkrankheit’. Der Grund: Ursache für die Erkrankung ist eine veränderte Erbinformation des Blutgerinnungsfaktor-Gens, das auf dem X-Chromosom verankert ist. Da Frauen zwei X-Chromosome haben, können sie einen Defekt mit dem gesunden zweiten X-Chromosom ausgleichen, sie erkranken deshalb nur in dem äußerst seltenen Fall, dass auf beiden X-Chromosomen ein defekter Bauplan für den Gerinnungsfaktor verankert ist. Bei Männern ist die Erbinformation auf einem X- und einem Y-Chromosom gespeichert. Sie haben daher keine Möglichkeit, diesen Defekt auszugleichen.
Dennoch spielen auch Frauen bei der Hämophilie eine große Rolle: Als Überträgerinnen – so genannte Konduktorinnen – können sie den fehlerhaften Bauplan an ihre Kinder weitergeben: Ist die Mutter Konduktorin, erkranken 50 Prozent ihrer Söhne, 50 Prozent ihrer Töchter werden ebenfalls Überträgerinnen. Außerdem werden alle Töchter hämophiler Männer mindestens Überträgerinnen, da ihre Väter die veränderte Erbinformation auf dem X-Chromosom immer an sie weitergeben. Der neue Patientenratgeber stellt auch diesen Aspekt der Hämophilie eingehend und anschaulich dar.


Über die Autoren
Dr. med. Karin Kurnik betreut als Oberärztin am Dr. v. Haunerschen Kinderspital der Universität München junge Hämophiliepatienten.
PD Dr. med. Mario von Depka Prondzinski leitet das Niedersächsische Hämophiliezentrum Werlhof-Institut in Hannover.
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