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Symposium über angeborene Gerinnungsstörungen in Costa Rica
Rottenburg, den 04. April 2011
Anlässlich eines Symposiums über angeborene Gerinnungsstörungen mit angeschlossenem theoretisch-praktischem Fortbildungskurs für Ärzte und Schwestern aus Zentralamerika, das vom 28. - 30. September 2006 stattfand, reisten die deutschen Ärzte Prof. Dr. Ulrich Budde, Hamburg, Prof. Dr. Falko Herrmann, Greifswald, Dr. Günter Auerswald, Bremen sowie Dr. Andreas Dierbach vom Hämophilieteam Marketing & Sales ZLB Behring aus Hattersheim als eingeladene Experten nach San José, Costa Rica.
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(Deutsche Teilnehmer am Symposium über angeborene Gerinnungsstörungen in Costa Rica, von links nach rechts: Prof. Budde, Hamburg, Prof. Herrmann, Greifswald, Dr. Auerswald, Bremen, Dr. Dierbach, Hattersheim)

Das Quartett brachte außer seinem hochwillkommenen Fachwissen zudem Faktorenkonzentrat ins Land, das für einen 14jährigen Patienten mit Faktor-X-Mangel aus Costa Rica von größter Bedeutung werden sollte.
Der angeborene Faktor-X-Mangel ist eine seltene Gerinnungsstörung mit unterschiedlichen Schweregraden und autosomal rezessiver Vererbung. Klinische Anzeichen sind multiple Hämatome, verlängerte Blutungen nach chirurgischen Eingriffen, milde Gewebsblutungen, intrakranielle Blutungen und Gelenkblutungen.
Der Junge litt an einer spastischen Lähmung mit unkontrollierbaren Muskelzuckungen und damit verbundenen unerträglichen Schmerzen in den Beinen. Die einzige Hilfe bestand aus der Durchtrennung der hinteren Wurzeln einiger Spinalnerven (Rhizotomia posterior), einer relativ großen Operation, die bei dem bestehenden Mangel an Blutgerinnungsfaktor-X bis dahin nicht durchführbar war.
Als Behandlungsoption für Faktor-X-Mangel-Patienten stehen entweder die Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP), PPSB-Konzentraten, die Faktor-X enthalten oder pasteurisierter Faktor IX zur Verfügung. Nachteile von FFP sind das große Infusionsvolumen, welches den Einsatz besonders bei Kindern einschränkt, keine Virusinaktivierung, kein standardisierter FX-Gehalt und das thrombotische Risiko. Diese Nachteile gelten, wenn auch in einem geringeren Maße, für die PPSB-Konzentrate. Faktor IX P Behring dagegen ist virusinaktiviert, hat ein akzeptables Infusionsvolumen und beinhaltet fast die gleichen Mengen an Faktor-IX und Faktor-X. Deshalb ist er gut für die Behandlung des Faktor-X-Mangels geeignet.
Durch den von ZLB Behring Central Europe gespendeten Faktor IX P Behring konnte dem Jungen endlich geholfen werden.

Der Bremer Kinderarzt Dr. Auerswald begleitete den Verlauf der Operation und die Zeit danach über einige Tage. Dem Jungen geht es inzwischen gut, er hat keine Schmerzen mehr und ist glücklich über das Ergebnis des Eingriffs.

Dr. Auerswald gemeinsam mit dem Faktor-X-Mangel-Patienten
(Dr. Auerswald gemeinsam mit dem Faktor-X-Mangel-Patienten)



Bei einem Empfang in der deutschen Botschaft wurde das Engagement der deutschen Ärzte und von ZLB Behring ausdrücklich gewürdigt.

Die medizinische Entwicklungshilfe geht allerdings noch darüber hinaus. Prof. Budde startete ein Projekt in Costa Rica, um eine Diagnostik der von-Willebrand-Erkrankung zu etablieren. Hierfür wird eine Mitarbeiterin der Universität von Costa Rica nach Hamburg eingeladen, um die Diagnosetechnik zu erlernen. Prof. Herrmann steht schon über Jahre in Kontakt mit Costa Rica und anderen zentral- und südamerikanischen Ländern und führte dort die Gendiagnostik für Hämophilie A, Hämophilie B sowie für Thrombophiliefaktoren ein. Costa Rica hofft auf eine Fortsetzung dieser fruchtvollen und inspirierenden Zusammenarbeit mit Deutschland.



(Dr. Auerswald während seines Vortrags über angeborene Gerinnungsstörungen, Dr. Dierbach bei seinem Vortrag vor Patienten aus Costa Rica)
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