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Hämophilie - Was ist das?

Diese Frage stellen sich wohl alle Eltern von Kindern, bei denen die Diagnose einer angeborenen Blutgerinnungsstörung gestellt wurde. Diese Broschüre soll Ihnen eine kleine Hilfe sein, sich in der für Sie sicher nicht einfachen Situation gut zurechtzufinden, Ihnen dadurch Ängste vor dem Unbekannten zu nehmen und einen Ausblick auf das weitere Leben eines hämophilen Kindes zu erlauben.

Broschüre

Diese ersten Informationen können auch bei den weiteren Lebensschritten unserer Kinder von Nutzen sein. Ob für Eltern von Spielkameraden in der Krabbelgruppe, für ErzieherInnen im Kindergarten oder für die Klassen- und SportlehrerInnen später in der Schule.

Das Heft kann sicher nicht die medizinische und psychosoziale Betreuung eines Hämophiliezentrums ersetzen, weshalb Sie sich unbedingt bald nach der Diagnose in einem Zentrum Ihrer Wahl vorstellen sollten.

Wir wünschen uns, Sie mit unserer Informationsschrift begleiten zu können. Natürlich kann und soll sie keine persönlichen Gespräche ersetzen, für die wir gerne zur Verfügung stehen. Weitere nützliche Auskünfte und Hilfe können Sie über unseren gleichlautenden Film und über Kontakte mit anderen betroffenen Familien erhalten. Unbedingt zu empfehlen ist auch der Anschluss an unsere Selbsthilfegruppe.

Ihr
Dr. med. Thomas Becker
Vorsitzender der Interessengemeinschaft Hämophiler e.V. (IGH)

 


Hämophilie - Was ist das?

Die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, ist eine angeborene und vererbbare Blutgerinnungsstörung. Menschen, die an dieser Krankheit leiden, fehlt es lebenslang an einem der Stoffe im Blut, die für die Blutstillung nötig sind. Man nennt solche Stoffe Gerinnungsfaktoren. Durch den Mangel an Gerinnungsfaktor verläuft beim Hämophilen die Blutstillung verzögert und unvollständig. Bei Verletzungen, aber auch spontan ohne erkennbaren Anlass, kann es zu ausgedehnten Blutungen kommen. Die Blutungen treten vorwiegend in den Gelenken, den Muskeln und der Haut auf, seltener in den inneren Organen.

Eine Vielzahl von Gerinnungsfaktoren ist heute bekannt. Die wichtigsten sind in der Reihenfolge ihrer Entdeckung mit römischen Ziffern durchnummeriert.
Zwei von ihnen sind für die Hämophilie verantwortlich. So unterscheidet man zwei Formen der klassischen Hämophilie:

  • die Hämophilie A, bei der der (Gerinnungs-) Faktor VIII fehlt
  • die Hämophilie B, bei der der Faktor IX fehlt.

Nicht zur klassischen Hämophilie zählt aufgrund eines anderen Erbgangs

  • das Von-Willebrand-Syndrom,das in seinem klinischen Erscheinungsbild jedoch sehr ähnlich ist. Beim Von-Willebrand-Syndrom liegt ein Mangel oder ein Defekt des von Willebrand-Faktors vor, der einen Faktor-VIII-Mangel mit bedingt.

Schweregrade
Alle drei Bluterkrankheiten können in verschiedenen Schweregraden auftreten. Man unterscheidet bei der klassischen Hämophilie zwischen einer schweren, einer mittelschweren und einer leichten Form der Erkrankung, abhängig davon, wie groß der Mangel an Gerinnungsfaktor ist. Spontane Blutungen ohne äußeren Anlass treten nur bei den schweren Erkrankungsformen auf und auch dann nur, wenn eine vorbeugende Behandlung fehlt.

Die klassische Hämophilie ist eher selten. Durchschnittlich eines von etwa 5000 bis 8000 Neugeborenen ist betroffen, allerdings tritt die Erkrankung (fast) nur bei Jungen und Männern in voller Ausprägung auf (vgl. Abschnitt Vererbung). Betroffene Mädchen und Frauen tragen die Erkrankung in ihren Erbinformationen und können sie als Überträgerinnen (oder auch Konduktorinnen) an ihre Kinder weitergeben. Ihre Blutgerinnung kann völlig normal sein. Oft ist sie aber leicht vermindert, manchmal sogar im Ausmaß einer leichten Hämophilie. Dann kann auch eine Blutungsneigung bestehen.

Das Von-Willebrand-Syndrom gehört zu den häufigsten Gerinnungsstörungen. Es tritt jedoch meist in einer minder schweren Form auf, während die schwere Form deutlich seltener ist als die klassische Hämophilie.Das Von-Willebrand-Syndrom betrifft Männer und Frauen in gleichem Maße.

klassische Haemophilie

... (Ende des Auszugs)

 


Die komplette Broschüre: "Hämophilie - Was ist das?"

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