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Symptome (Blutungsereignisse)
Entsprechend der vorher beschriebenen Einteilung in Typen sind die Blutungsereignisse unterschiedlich stark ausgeprägt.

Typ 1

 Die häufigsten Blutungssymptome sind Nasenbluten, Blutungen aus Mund- und Magenschleimhaut, bei Frauen Periodenblutungen, Nachblutungen nach zahnärztlicher Behandlung, verstärkte Hämatombildung.

  • Nasenbluten 64%
  • verstärkte Periodenblutungen 60%
  • Nachblutungen nach zahnärztlicher Behandlung 52%
  • Hämatombildung (gehäufte blaue Flecken) 49%
  • Zahnfleischblutungen 35%
  • Blutungen bei oder nach Operationen 28%
  • Nachblutungen nach Entbindung 23%

Tab.: Häufigkeit von Blutungszeichen bei 264 schwedischen Patienten mit von Willebrand-Syndrom (nach Silwer)

Gelenkblutungen und Petechien (stecknadelkopfgroße Blutungen) sind untypisch für diese Form des von Willebrand-Syndroms.

Es besteht eine starke Blutungsgefährdung bei allen Eingriffen im Schleimhautbereich, z.B. bei Zahnbehandlungen und kieferchirurgischen Eingriffen.

Bei den schweren Formen (vWF-Antigen unter 10%) treten zum Teil auch spontan schwere Schleimhautblutungen sowie Blutungen im Magen-Darm-Trakt und massive Blutergüsse nach Bagatellverletzungen auf.

Nach Stürzen oder Unfällen können auch Gelenk- oder Muskelblutungen auftreten.

Häufig leiden die Patienten zusätzlich unter einer Blutarmut (Anämie) bzw. einem Eisenmangel durch Blutverluste. Dieses ist oft das erste Zeichen eines unerkannten von Willebrand-Syndroms.

Typ 2

Die Blutungszeichen der Patienten mit Typ 2 sind mit denen des Typ 1 vergleichbar, d.h. Neigung zu Schleimhautblutungen auch im Magen-Darm-Trakt, gynäkologische Blutungen und blaue Flecken.

Starke Blutungen werden häufig bei und nach Operationen und nach Unfällen beobachtet.

Beim Untertyp 2B kann die Blutungsneigung noch durch eine Verminderung der Blutplättchenzahl verstärkt sein.

Typ 3

Bei den Patienten mit Typ 3 sind schwerste Blutungen zu beobachten, die teilweise schweren Hämophilieblutungen gleich sind. Spontanblutungen in Muskel und Gelenke treten häufig auf. üblicherweise klagen Typ 3-Patienten über starke Schleimhautblutungen und großflächige Hautblutungen (Hämatome).

Bei den weiblichen Patienten ist eine sehr starke Periodenblutung zu beobachten.

Im Magen-Darm-Bereich werden häufig schwere Blutungen festgestellt, die ähnlich wie bei Operationen ohne rechtzeitige und ausreichende Behandlung lebensbedrohlich sein können.

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