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Der vWF ist kein Eiweiß der plasmatischen Gerinnung (siehe Hämophilie), sondern es ist ein großes Eiweiß, das aus vielen tausend identischen Bausteinen zusammengesetzt ist. Es zirkuliert im Blut, kommt aber auch in den Blutplättchen und in den Wänden der Blutgefäße vor.
Es tastet die Gefäßwände auf Defekte ab und haftet sich dort an, wo ein solcher gefunden worden ist. An dieser Stelle werden dann zirkulierende Blutplättchen eingefangen und dazu aktiviert, ihre Funktion bei der Blutgerinnung, also dem provisorischen Verschluss dieser Verletzung, auszuüben.
Der vWF transportiert den Faktor VIII im Blut und schützt ihn so vor der allzu raschen Zerstörung.

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